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Terça-feira, 19 de Agosto de 2008

DADORES DE MEDULA ÓSSEA

 

Infelizmente ainda hoje permanecem alguns mitos acerca do transplante de medula óssea. O objectivo deste post é, por um lado, desmistificá-los e, por outro, sensibilizar a população para a importância da contribuição que pode dar, tornando-se dador de medula óssea.

 

 Começemos com algumas confusões e mitos:

- a medula espinhal e a medula óssea são órgãos diferentes. A medula espinhal localiza-se no centro da coluna vertebral (no interior do canal raquidiano) e é responsável, através da condução de impulsos nervosos, pela nossa capacidade motora. Quando lesionada (por exemplo em acidentes de viação) origina paralisias dos membros (paraplegia e tetraplegia).

 

 

A medula óssea, pelo contrário, localiza-se no interior dos ossos, e é responsável pela produção das células tronco que se diferenciam em células sanguíneas (glóbulos brancos, vermelhos e plaquetas). É este medula que pode doar!

 

 

- um dos mais comuns receios, que acaba por inibir as pessoas de se inscreverem neste banco, é a ideia errada de que esta doação implica uma dolorosa obtenção da medula óssea do dador; na verdade, o indivíduo pode escolher qual o procedimento de obtenção da medula (ver mais abaixo)

- tal como o sangue, a medula pode ser doada várias vezes pelo mesmo dador, devido à sua capacidade de auto-regeneração

- uma vez inscrito no banco de dadores, o indivíduo é quem tem sempre a última palavra, tendo de assinar um termo de consentimento informado se decidir ir para a frente com o procedimento

 

 

O que é, então, necessário para se tornar num potencial dador de medula óssea?

Todas as pessoas saudáveis que tenham entre 18 e 45 anos podem inscrever-se pela primeira vez como voluntários para a dádiva de medula óssea. Eu já estou inscrita e posso garantir que o procedimento é fácil e relativamente rápido: basta preencher o inquérito clínico num dos centros de histocompatibilidade. Este será analisado por um médico que decide se a pessoa tem condições ou não para ser dadora de medula óssea. Também se pode preencher este mesmo inquérito antecipadamente e enviá-lo por correio para o centro, aguardando uma resposta. O inquérito pode ser imprimido em: http://www.chsul.pt/cedace.zip .

 

 

Depois é então colhida uma pequena amostra de sangue (10 ml) para análises, tanto para despite de eventuais doenças do potencial dador, como para identificação e registo do tipo HLA do mesmo (para fins de compatibilidade com eventuais doentes que necessitem de transplantação).

A pessoa fica assim registada no banco de dadores de medula óssea e se, eventualmente, surgir um paciente a necessitar de transplante, com elevado grau de compatibilidade, a pessoa é informada. A qualquer altura pode escolher continuar ou desistir. E pode também nunca ser chamada para doar medula.

  

A colheita de medula óssea poderá ser feita de duas formas diferentes, é o dador que escolhe o procedimento:
- Por uma técnica chamada citaferése, na qual é possível colher as células a partir de veias periféricas no braço, num proce
sso rápido e simples. O sangue retirado da veia do dador passa através de um aparelho que remove apenas as células necessárias para o transplante, devolvendo as restantes.

 

 

- Na outra forma a colheita é feita no bloco operatório, sob anestesia, por punção dos ossos da bacia. Neste caso é necessário um pequeno internamento de cerca de 24 horas. Não tem riscos para além da pequena anestesia a que é sujeito.

 

Para que se realize um transplante de medula é necessário que haja uma total compatibilidade das medulas entre doador e receptor. Caso contrário, a medula será rejeitada. Em situações mais graves pode mesmo desenvolver-se doença do enxerto contra o hospedeiro. Esta compatibilidade é determinada por um conjunto de genes localizados no cromossoma 6.

 

 

Actualmente a transplantação de medula óssea é uma prática corrente mas só cerca de 25% dos doentes têm um dador familiar compatível. Os restantes 75% que têm de recorrer a dadores não aparentados, daí a importância deste banco de dadores de medula óssea. A transplantação de medula óssea com dadores não aparentados aumentou grandemente a taxa de sobrevivência. Hoje em dia, aproximadamente 80% de todos os doentes têm, pelo menos, um potencial dador compatível. Esta percentagem subiu significativamente (em 1991 era 41%) depois do esforço que foi feito mundialmente no recrutamento de dadores.

 

 

Lembre-se que você pode um dia necessitar e decida-se a ajudar. Aqui ficam os vários Centros de Histocompatibilidade aos quais se pode recorrer ou então optar pelos regulares peditórios nacionais que decorrem de tempos a tempos:

 

CEDACE, Registo Português de Dadores de Medula Óssea
Hospital Pulido Valente
Alameda das Linhas de Torres, 117
1769-001 LISBOA

Tel. 21 750 41 00
Fax. 21 750 41 41

 

Centro de Histocompatibilidade do Centro

Pcta Prof. Mota Pinto - Edf.São Jerónimo, 4º Apartado 9041

3001-301 Coimbra

 Tel: 239480700/719

 


Centro de Histocompatibilidade do Norte

R.Roberto Frias - Pavilhão Maria Fernanda

4200-467 Porto

Tel. 22 51 9102 ou 22 557 3470

 

 

publicado por Dreamfinder às 14:27

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Quinta-feira, 14 de Agosto de 2008

LEUCEMIA

 

As leucemias são cancros das células sanguíneas que afectam, geralmente, os leucócitos (glóbulos brancos) e que têm, na sua maioria, causa desconhecida. Entre os factores de risco estão a exposição à radiação e a outras substâncias químicas e o uso de alguns medicamentos anticancerígenos. Indivíduos portadores de distúrbios genéticos também parecem apresentar uma probabilidade acrescida de desenvolver leucemia. É o caso dos doentes com trissomia 21 (síndrome de Down).

Os leucócitos têm origem nas células-tronco da medula óssea e vão passando por diferentes processos de diferenciação até originarem glóbulos brancos maduros e circulantes. Porém, quando existe uma deficiência no amadurecimento destes precursores podem induzir-se uma desregulada proliferação celular e consequentes alterações cancerígenas. Quando o número das células alteradas aumenta consideravelmente substitui os leucócitos sãos, colonizando toda a medula óssea. A partir daqui migram então, invadindo outros órgãos como o fígado, o baço, os gânglios linfáticos, os rins, o cérebro, ...

Os primeiros sintomas de leucemia são: fraqueza e cansaço, falta de ar, anemia (diminuição glóbulos vermelhos ou eritrócitos), infecção e febre (carência de linfócitos), hemorragia (falta de plaquetas), ...

O diagnóstico é confirmado através da contagem de células sanguíneas - eritrócitos e plaquetas sanguíneas diminuídos - e da observação microscópica do sangue periférico (aparecem os leucócitos imaturos). A biópsia de medula ósse é geralmente utilizada para determinar o tipo de leucemia.

Existem quatro tipos principais de leucemias, que variam consoante a sua velocidade de evolução (aguda/crónica) e os leucócitos afectados (linfocítica/mielocítica):

 

 

Leucemia Linfocítica Aguda (ou Linfoblástica):

- afecta os linfócitos (células B e T responsáveis pela imunidade adaptativa) e é de progressão rápida

- é o cancro mais frequente nas crianças

- potencialmente letal

- geralmente manifesta-se entre os 3 e 5 anos de idade (mas pode surgir em adolescentes e adultos)

- com a quimioterapia destroem-se as células malignas de forma a que a medula óssea volte a produzir as suas próprias células saudáveis

- em 90% dos casos o primeiro ciclo de quimioterapia leva à remissão da leucemia (controlo da doença)

- à medida que aumenta a idade do paciente, o seu prognóstico torna-se menos favorável

- o transplante de medula óssea é uma alternativa para os casos mais complicados, mas é necessário encontrar um dador compatível (tipo HLA)

 

Leucemia Mielóide Aguda (ou Mielocítica):

- afecta os mielócitos (precursores dos granulócitos - neutrófilos, basófilos e eosinófilos) e caracteriza-se por uma evolução rápida

- potencialmente letal

- afecta indivíduos de todas as idades, particularmente adultos

- a radiação e quimioterapia (contra outros cancros) aumenta a probabilidade de desenvolver este tipo de leucemia

- entre 50 e 80% dos pacientes responde positivamente ao tratamento

- o transplante de medula óssea aumenta as possibilidades de sucesso em 20 a 40%

- este tipo de leucemia responde menos a medicamentos do que os outros

- com o tratamento diminuem inicialmente os granulócitos e, assim, aumenta a susceptibilidade a infecções

 

Leucemia Linfocítica Crónica:

- de progressão lenta, afecta os linfócitos

- assintomática nos estágios iniciais

- caracteriza-se por um aumento dos gânglios linfáticos (aumento do número de linfócitos maduros cancerígenos)

- 3/4 dos portadores deste tipo de leucemia tem mais de 60 anos

- o sexo masculino é mais afectado

- ocorre hepatoesplenomegália (aumento do fígado e baço) por acumulação de linfócitos

- o sistema imunitário está muito fragilizado e podem surgir respostas auto-imunes (contra tecidos sãos do próprio corpo) - ex: artrite reumatóide

- dentro desta podem ainda existir tipos, consoante as células comprometidas: leucemia de células B (é a mais frequente), leucemia de células T, síndrome de Sézary, tricoleucemia

- entre os sintomas podem surgir ainda perda de peso e falta de apetite

- grande tendência à formação de hematomas

- nos estádios mais avançados tornam-se frequentes as infecções bacterianas, virais e micóticas

- maior propensão à contracção de outros cancros

- durante muitos anos a pessoa pode não necessitar de tratamento (devido à evolução lenta da doença e por estágios)

- a fase acelerada é denominada crise blástica

- tratamento: transfusões de sangue e/ou plaquetas, injecções de eritropoietina, antibióticos (infecções), radioterapia

 

Leucemia Mielóide Crónica:

- afecta os mielócitos e tem uma evolução lenta

- assintomática nas fases iniciais

- aumento dos granulócitos alterados

- afecta pessoas de todas as idades, sendo rara em crianças com menos de 10 anos

- encontram-se células alteradas, tanto maduras, como imaturas (ao contrário da leucemia aguda)

- substituição progressiva da medula óssea normal por tecido fibroso

- anemia, trombocitopénia (diminuição plaquetas), aumento da proporção de leucócitos imaturos (leucoblastos)

- aparecimento de cloromas (tumores de granulócitos de rápida reprodução) na pele, ossos, cérebro e gânglios linfáticos

- palidez, febre, hematomas, hemorragias

- 20 a 30% dos doentes morrem nos dois anos posteriores ao diagnóstico

- a fase acelerada ou crise blástica é frequentemente letal

- a única hipótese de recuperação total é o transplante de medula óssea (particularmente eficaz nos estágios mais precoces)

- também é recomendada a radioterapia do baço ou mesmo uma esplenectomia (remoção cirúrgica)

 

 

Por fim, fica a mensagem: Salve uma Vida! Torne-se dador de medula óssea num dos vários centros do CEDACE!

 

Prometo em breve dedicar um post à forma como esta inscrição pode ser feita e aos métodos através dos quais é feito este transplante, para desmistificar algumas ideias erradas e desfazer eventuais medos.

 

Para saber mais:

http://www.apll.org/ (Associação Portuguesa de Leucemias e Linfomas)

http://www.apcl.pt/ (Associação Portuguesa contra a Leucemia)

publicado por Dreamfinder às 20:50

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Segunda-feira, 4 de Agosto de 2008

FIBROSE CÍSTICA ou QUÍSTICA

 

A fibrose cística (FC) é uma doença hereditária autossómica recessiva, também denominada mucoviscidose, geralmente diagnosticada durante a infância. Resulta de um defeito no gene CFTR do cromossoma 7 e faz parte do grupo das D.P.O.C. (Doença Pulmonar Obstrutiva Crónica). Consiste num funcionamento anómalo das glândulas exócrinas, produtoras de muco, saliva, suor, suco gástrico, etc...

 

 

Na maioria dos casos, o pâncreas, um órgão importante para uma eficaz função digestiva (através da produção de enzimas), está afectado. Aliás, o nome da doença resulta do aspecto fibroso e quístico deste órgão. Consequentemente, 10 a 20% dos recém-nascidos portadores da doença podem apresentar uma obstrução do intestino (íleo meconial), situação que tem de ser resolvida cirurgicamente. O mecónio é uma substância verde escura, espessa e de trânsito lento que surge nas fezes da criança e, assim, obstrói a via, podendo mesmo ocasionar uma herniação.

 

 

O resultado desta disfunção pancreática é uma deficiente digestão, sobretudo de lípidos (gorduras). Outro dos alvos da doença é o sistema respiratório: a produção excessiva de muco e a sua acumulação leva à obstrução das vias respiratórias. Os principais sintomas respiratórios são: tosse, expectoração excessiva de muco, dispneia, ... Além disso, são frequentes as infecções respiratórias que se podem tornar particularmente perigosas nestes pacientes.

 

 

No sistema reprodutor masculino é frequente a obstrução dos canais deferentes. Já nas mulheres, o muco cervical espesso e com alterações bioquímicas é causa de infertilidade, actuando como espermicida.

Por fim, as glândulas sudoríparas, parótidas e salivares produzem líquidos com excessiva concentração de cloro, que podem conduzir a uma desidratação excessiva.

 

 

É ainda possível encontrar sintomas menos específicos como atraso no crescimento, insuficiência cardíaca, progressiva diminuição da resistência física, perda de peso, aparência cianótica (pele azulada), pele salgada, forma das unhas alterada, ...

O diagnóstico é feito após o aparecimento dos sintomas digestivos e/ou infecções respiratórias persistentes (pneumonia ou sinusite), quando há história familiar de FC ou quando há uma clorémia elevada (concentração de cloro no sangue).

O tratamento é feito à base da eliminação ou controlo dos sintomas. Podem ser administradas enzimas pancreáticas para compensar a sua deficiência ou recomendadas alterações na dieta. Quanto aos problemas respiratórios são utilizados antibióticos para combater as infecções respiratórias; broncodilatadores para desobstruir as vias aéreas e facilitar a passagem de ar e substâncias mucolíticas para eliminar o excesso de muco.

 

 

Importante é ainda a fisioterapia respiratória, exercícios aeróbicos ou drenagem postural para evitar a acumulação de muco, facilitar a respiração, prevenir infecções e aliviar os sintomas.

A prevenção terciária, após a confirmação do diagnóstico, passa pelo evitamento dos principais factores de risco que potenciam os sintomas e a gravidade da doença: tabagismo, poluição atmosférica, infecções respiratórias víricas (pneumonias) e actividades profissionais de risco (exposição a poeiras ou gases tóxicos).

Têm sido realizados enormes progressos e, actualmente, a esperança de vida de um paciente de FC já é de 30 anos, valor que depende obviamente do acesso que os pacientes têm ao tratamento e do seu empenho no mesmo.

 

Vale a pena consultar o site da Associação Portuguesa de Fibrose Cística:

http://www.apfq.pt/

 

Ou ver este vídeo de sensibilização:

 

 

publicado por Dreamfinder às 19:09

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